Weiterführende Informationen und Differentialdiagnostik zur Zertifizierten Kasuistik "Weichteiltumor beim Kind - ein langer Weg zur definitiven Diagnose"


Folge 60 der Reihe Zertifizierte Kasuistik

 von Robert Ossendorff und Jan Schmolders

Weiterer Verlauf in der geschilderten Kasuistik

Es erfolgte bei malignomsuspekter Raumforderung im Bereich des Unterarms zunächst eine Inzisionsbiopsie. Die feingewebliche Untersuchung ergab den Befund eines epitheloidzelligen Sarkoms. In der angeschlossenen Staging Untersuchung (CT Thorax, Sonographie Abdomen, Skelettszintigraphie) zeigte sich kein Anhalt für eine Metastasierung. Es erfolgte im Anschluss die weite Resektion und Anlage eines Vakuumverbands bis zur endgültigen histopathologischen Sicherung von tumorfreien Resektionsrändern (R0-Resektion) (Abbildung 3). Zudem wurde der Sentinel-Lymphknoten nach nuklearmedizinischer Markierung entfernt.

Nach Eingang des Resektionsstatus erfolgte die plastische Deckung mittels freier Lappenplastik vom lateralen Oberarm mit Transposition der entsprechenden Strecksehnen (Abbildung 4). Ein Teil der Wunde wurde zudem mit einem Mesh-Graft versorgt.

Nach Eingang des Resektionsstatus erfolgte die plastische Deckung mittels freier Lappenplastik vom lateralen Oberarm mit Transposition der entsprechenden Strecksehnen (Abbildung 4). Ein Teil der Wunde wurde zudem mit einem Mesh-Graft versorgt.

Der Patient konnte mit vitaler Lappenplastik nach 5 Wochen stationären Aufenthaltes in das häusliche Umfeld entlassen werden. In der Verlaufskontrolle 3 Monate postoperativ konnte ein gutes funktionelles und plastisches Ergebnis erzielt werden. Aktuell besteht nach Rücksprache mit der CWS Studienzentrale keine Notwendigkeit einer adjuvanten Therapie.

Neutropenie unter Antibiose

Der Patient erhielt perioperativ und prophylaktisch im Rahmen der Zeit der VAC-Versiegelung eine antibiotische Therapie mittels Cefuroxim über insgesamt 17 Tage. Infolge dieser Langzeit-antibiotischen Therapie zeigte sich eine ausgeprägte Neutropenie (Neutrophile minimal 0,05 G/L) im Sinne einer seltenen Nebenwirkung von Cephalosporinen. Nach sofortigem Absetzen von Cefuroxim erholte sich das Differentialblutbild allmählich – hiernach  waren die Neutrophilen wieder >1,0 G/l. Im Rahmen der operativen Versorgung des Hautdefekts mit einem Mesh-Graft erfolgte eine perioperative Antibiose mittels Ampicillin/Sulbactam über 5 Tage, welche gut vertragen wurde. Alle anderen Laborparameter waren zu jeder Zeit unauffällig.

Epidemiologie

Das Weichteilsarkom ist eine heterogene Gruppe seltener solitärer Malignome und macht circa 0,8 Prozent aller Tumore aus. Betrachtet man Kinder, findet sich das Weichteilsarkom mit 7 Prozent an 4. Stelle der häufigsten malignen Tumorerkrankungen.

    Klassifikation

    Die Weichteilsarkome sind mesenchymaler Herkunft und lassen sich histologisch gemäß ihrer Differenzierung unterscheiden. Weichteilsarkome können ihren Ursprung in allen Geweben des Körpers, beispielsweise im Binde- und Fettgewebe haben. Der klassische Vertreter ist hierbei das Liposarkom. Häufig lässt sich keine eindeutige Zelllinie identifizieren. Diese Entität wird als NOS (not otherwise specified) bezeichnet. Am häufigsten entstehen Sarkome im Bereich der Extremitäten, gefolgt von Rumpf und dem Kopf-Hals Bereich. Während Leiomyosarkome und Liposarkome beim Erwachsenen den größten Anteil der Weichteilsarkome ausmachen, ist beim Kind die häufigste Entität mit 61 Prozent das Rhabdomyosarkom.
     

      Klinik

      Entscheidend für eine erfolgreiche Behandlung ist bei Verdacht eines Weichteilsarkoms die frühzeitige Überweisung in spezialisierte Sarkomzentren zur Diagnosestellung und Einleitung einer individualisierten Therapie. Da eine Schwellung eine Vielzahl unterschiedlicher Diagnosen zulässt, ist es mitunter schwierig den Befund konkret einzuordnen. Klinische Malignitätskriterien sind unter anderem die Größe der Läsion (> 2 cm), eine tiefe Lage, eine fehlende Verschieblichkeit sowie ein Ruhe- und Nachtschmerz. Es empfiehlt sich in diesen Fällen frühzeitig eine spezifische Diagnostik einzuleiten.

        Diagnostik

        Zur Beurteilung einer Weichteilschwellung eignet sich das MRT des betroffenen Kompartiments mit Kontrastmitte (Abb. 2). Ergänzend hierzu kann ein Röntgen oder weitere Verfahren wie FDG-PET oder die Szintigraphie angeschlossen werden. Die sonographische Beurteilung hat Ihren Stellenwert als zusätzliches Diagnostikum, ist jedoch allein meist nur eingeschränkt aussagekräftig. Auch ein Staging CT zur Identifizierung von möglichen Metastasen sollte bei Malignomverdacht erfolgen. Der Goldstandard zum sicheren Ausschluss eines malignen Tumors ist die Probebiopsie, die im Idealfall in einem auf Sarkome spezialisierten Zentrum durchgeführt werden sollte. Wichtig hierbei ist es einen Zugangsweg zu nehmen, der bei Bestätigung des Verdachtes eines Sarkoms auch für die definitive Operation geeignet ist.

          Therapie

          Wird die Diagnose Weichteilsarkom histopathologisch gestellt sollte die weitere Therapie in einem interdisziplinären Tumorboard bestehend aus Onkologen, Chirurgen, Strahlentherapeuten und Pathologen festgelegt werden. Hierbei ist besonders der Metastasierungsstatus für die Therapieplanung entscheidend. Liegen keine Metastasen vor ist in aller Regel eine chirurgische Entfernung in kurativer Intention möglich. In den meisten Fällen kann bei Weichteilsarkomen durch weite Resektion die betroffene Extremität erhalten werden (Abb. 3). Ziel der Operation ist die tumorfreie R0-Resektion. Insbesondere bei weiten Resektionen ist es sinnvoll die plastische Deckung der betroffenen Extremität erst bei bekanntem Resektionsstatus durchzuführen. Je nach Größe, Entität, Resektionsstatus und Metastasierungsgrad ist eine adjuvante systemische Chemo- sowie Strahlentherapie notwendig.
           

            Prognose

            Die Prognose hängt maßgeblich von der Tumorentität, dem Resektions- und dem Metastasierungsstatus ab. Ein kurativer Therapieansatz besteht bei R0 -Resektion ohne Anzeichen einer Metastasierung.
             

              Nachsorge

              Wichtig ist es nach erfolgreicher Therapie eine engmaschige Nachsorge zu gewährleisten. Diese beinhaltet im ersten Jahr die Durchführung eines MRT des betroffenen Kompartiments alle 3 Monate sowie Staging CT Untersuchungen. Im Verlauf können die Intervalle vergrößert werden.

                Literatur

                1. Enneking WF et al., A system for the surgical staging of musculoskeletal sarcoma. Clinical Orthopaedics and Related Research (1980)
                2. Koscielniak E., Klingebiel T., S1 Leitlinie Weichteilsarkome (2017)
                3. Petersen I., Entitäten der Weichteilsarkome, Trauma und Berufskrankheit (2018)
                4. Saltus CW, et al., Epidemiology of Adult Soft-Tissue Sarcomas in Germany. Sarcoma (2018)